Mukopolisacharydozy U Psów

2024 Autor: Daisy Haig | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-17 03:12

Zaburzenia metaboliczne spowodowane niedoborem enzymów lizomalnych u psów

Mukopolisacharydozy to grupa zaburzeń metabolicznych charakteryzujących się akumulacją GAG (glikozoaminoglikanów lub mukopolisacharydów) w wyniku upośledzenia funkcji enzymów lizosomalnych. To właśnie mukopolisacharydy pomagają w budowie kości, chrząstek, skóry, ścięgien, rogówki oraz płynu odpowiedzialnego za smarowanie stawów.

Do mukopolisacharydoz predysponowane są psy myśliwskie, labrador retrievery, szorstkowłose dachundy, psy myśliwskie, pinczery miniaturowe, sznaucery miniaturowe, walijskie corgi, rasy mieszane i owczarki niemieckie.

Objawy i typy

Objawy i oznaki zależą od rodzaju niedoboru enzymu, rodzaju przechowywanego GAG i tkanki, w której występuje przechowywanie. Niektóre z bardziej powszechnych to:

• karłowatość
• Ciężka choroba kości
• Choroba zwyrodnieniowa stawów (DJD), w tym częściowe zwichnięcie stawu biodrowego
• Strukturalna deformacja twarzy
• Powiększona wątroba
• Powiększony język
• Zmętnienie oka

Przyczyny

Mukopolisacharydozy to anomalia genetyczna. Jednak chów wsobny zwiększa ryzyko, zwłaszcza jeśli w rodzinie obecny jest wadliwy gen.

Diagnoza

Będziesz musiał przekazać lekarzowi weterynarii dokładną historię zdrowia swojego psa, w tym początek i charakter objawów. Następnie wykona pełne badanie fizykalne, profil biochemiczny, analizę moczu i pełną morfologię krwi (CBC). Testy te mogą ujawnić cenne informacje dla wstępnej diagnozy, w tym obecność charakterystycznych ziarnistości w neutrofilach i monocytach (rodzaje białych krwinek). Weterynarz Twojego zwierzaka pobierze również próbkę z innych miejsc ciała i narządów – takich jak wątroba, szpik kostny, stawy i węzły chłonne – do dalszej analizy.

Ostateczna diagnoza jest jednak zazwyczaj dokonywana poprzez pomiar poziomu enzymów lizosomalnych we krwi lub wątrobie. Tymczasem zdjęcia rentgenowskie kości ujawnią zmniejszoną gęstość kości i inne nieprawidłowości związane z kośćmi i stawami.

Leczenie

Jeśli przeszczep szpiku kostnego zostanie przeprowadzony w młodym wieku, pies może być w stanie żyć „prawie normalnego” życia. Jednak to leczenie jest drogie, zagrażające życiu i niezbyt pomocne w dojrzałym wieku. Do przeszczepu szpiku potrzebny jest również zdrowy dawca.

Enzymatyczna terapia zastępcza jest skuteczna u psów z mukopolisacharydozami, ale to również jest kosztowne i nie jest szeroko stosowane u zwierząt. Tymczasem uważa się, że terapia genowa jest skuteczną metodą leczenia i jest oceniana pod kątem leczenia zarówno u ludzi, jak i zwierząt.

Życie i zarządzanie

Ogólne rokowanie u psów po przeszczepieniu szpiku kostnego jest zwykle dobre. Jednak wraz z wiekiem pies będzie miał różne problemy, w tym problemy z jedzeniem. Dlatego będą wymagały bardziej miękkich i łatwych do spożycia pokarmów. Psy z mukopolisacharydozami są również podatne na infekcje i mogą wymagać antybiotykoterapii.

Ze względu na genetyczny charakter tej grupy zaburzeń, Twój lekarz weterynarii będzie odradzał hodowlę psów z mukopolisacharydozami.